点击数:3542024-04-29 08:30:57 来源: 建德市第一人民医院网站
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,一旦急性发作异常凶险,严重者在数小时就会出现喉头水肿,导致呼吸困难甚至窒息死亡。
近日,建德医院就接诊了一例HAE发作病患者。由于患者情况危急,接诊的皮肤科医师刘凤英立即联系了浙大二院派驻我院的过敏科专家姚我医师,正在杭州休息的姚医师立即电话指导救治并携带有关药物驱车赶到建德,最终患者经紧急处置后转危为安。
宁静的周六下午3点半,电话铃声突然响起:“姚医生,您在建德确诊的遗传性血管性水肿(HAE)患者又喉头水肿发作啦,现在已经说不出话了,要进ICU!”我定睛一看,是建德医院的皮肤科刘凤英医师打来的。
这位患者是我到建德下沉帮扶第一个月时就确诊的患者,也是建德首例确诊的HAE患者。我的脑子立即飞速运转,喉头水肿从发作至进展到窒息,最快4个小时,杭州到建德140公里,车程2个小时,我带上急救特效药过去,是最快的方案。与时间赛跑,可能还有机会。
我立刻把这个方案告诉了刘医师,她和家属详细说明了情况后,家属也接受了这个方案。
不敢耽搁一分钟,我从家一路飞奔到科室(浙大二院过敏科),为患者垫付药费开了HAE的特效药“艾替班特”。拿到这宝贵的“救命药”后,我马不停蹄地打上车。
“师傅,我现在赶去救人,麻烦您开快一点,能早一分钟是一分钟”。给力的师傅一脚油门开足马力。一路上,我保持着和刘医师的电话沟通电话,完善药物相关信息,指导治疗。
2小时后,夜幕已经降临,车子终于到达建德医院。我一路小跑来到ICU,看见患者躺在病床上,面部和颈部肿胀非常严重,睁眼困难,已经失声,生命体征暂时还平稳,但精神状态很差,沟通困难。
“不能再耽搁了,要马上把急救药打上”。我向等在门外的家属交代了病情和治疗方案后,马上开具了医嘱,指导护士注射了艾替班特。
1小时后,患者肿胀减轻,可以说话了,我心中的一块石头也总算是落地了。
“药物开始起效了,你们继续观察,我先回杭州了,明天还有义诊”。回到家中已是半夜,虽然很疲惫,但也很高兴挽救了患者生命。
第二天,患者肿胀明显消退,转入了耳鼻咽喉科病房,我看到耳鼻喉科刘艳锋主任发来的患者照片,彻底放心了。
第三天,患者顺利出院了。
姚我医师介绍,咽部水肿是HAE患者死亡的最主要原因。由于HAE急性发作带来的巨大风险,该病已于2018年列入国家《第一批罕见病目录》。由于HAE的发病率低,经常被忽视和误诊。对于HAE治疗的治疗目标是实现疾病的完全控制和患者生活的正常化,简单说就是尽量让疾病不发作。包括长期预防、短期预防以及急性发作按需治疗。