选择学医就是选择了活到老学到老

点击数：71032017-11-15 14:35:37　来源: 建德市第一人民医院网站

重症肌无力，相信每个人都并不陌生，记得在大一刚开始读生理学的时候，重症肌无力这一名词就一直在耳边围绕，然而时隔许久，该病的发病机理、诊断治疗等都随着时间的推移变得渐渐模糊了。然而在神经内科每月一次的业务学习总是可以让我捡起之前的知识，温故知新。本次的业务学习是由罗科峰医师主讲，他用妙趣横生的话语给我们带来了一场别开生面的业务学习。

重症肌无力通常隐匿起病，是神经-肌接头处发生传递障碍的获得新自身免疫性疾病。重症肌无力的患者常以部分或全身骨骼肌易疲劳，活动后加重，晨轻暮重为特点，深究其发病机制可概况为由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的乙酰胆碱受体产生免疫性应答，破坏了大量的乙酰胆碱，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍。

通常重症肌无力患者的首发症状为眼未肌无力，既表现为上睑下垂，斜视或复视，眼球运动受限，随着受累肌肉的不同也会产生不同的症状如额纹减少、表情困难、饮水呛咳、声音嘶哑、转颈抬头困难等，严重者可出现咳嗽无力、呼吸困难甚至猝死。

重症肌无力可分为成年型肌无力、儿童型肌无力、少年型肌无力、药源性肌无力，此次学习着重讲解了成年肌无力，其可分为5型，其中I型为单纯眼肌型，预后较好；II型为轻度全身型，又分为a型不伴有延髓肌麻痹和b型伴有延髓肌麻痹两型；III型为急性重症型，死亡率较高，首发症状出现后数周内可发展到所有骨骼肌；IV型指迟发重症型，预后差，2年内有I、IIa、IIb型发展而来，症状同III型，常合并胸腺瘤；V型为肌无力伴肌萎缩型。

重症肌无力的诊断要点主要有1活动后加重、休息后减轻（晨轻暮重）的骨骼肌无力；2疲劳试验及药理学试验阳性；3电生理检查；4血清AchR-Ab增高；5神经-肌接头处活检，可见突触后膜褶皱减少，变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少；6胸腺的影像学检查。

目前主要的治疗主要包括：1抗胆碱酯酶药，主要功能为改善症状，可应用于除胆碱能危象以外的所有重症肌无力的患者；2皮质类固醇，属病因治疗，适用于抗胆碱脂酶反应较差，已行胸腺切除的患者，其中肾上腺糖皮质激素，主要应用于单纯眼肌型重症肌无力的患者以及胆碱酯酶抑制剂疗效不好而不愿做胸腺摘除的全身型重症肌无力病人。除此之外还包括免疫抑制剂、血浆置换、免疫球蛋白、胸腺切除等。

在业务学习接近尾声时，王力主任指出最值得注意的是三个危象，即重症肌无力危象、胆碱能危象和反拗性危象。胆碱能危象系抗胆碱酯酶药过量所致，滕喜龙无效或加重，可出现苍白、多汗、恶心呕吐、瞳孔缩小、肌束震颤或毒蕈碱样反应，此时应立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排除后重新调整剂量或改用其他疗法。返拗危象主要是因抗胆碱酯酶药不敏感所致，滕喜龙试验无反应，此时应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或改用其他疗法。重症肌无力危象是指呼吸机受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，需要用呼吸机辅助通气，是重症肌无力的危重状态。可通过滕喜龙试验证实，主要系抗胆碱酯酶药量不足引起，需增加药量，维持呼吸功能，预防感染至患者从危象中恢复。一旦出现呼吸机麻痹，应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸，及时吸痰保持呼吸道通畅，防止肺不张、肺感染等并发症是抢救成功的关键。

重症肌无力，这样的一个熟悉而陌生的疾病，从生理生化，到病理解剖都需要我们有着良好的基础才能更加深刻地理解和掌握，选择做医生就是选择了活到老学到老，知识始终在不断地更新，记忆也在不断地衰退，只有通过不断更新和回顾才有可能成为一名合格的医生。